Fetal dokularda (ceninin dokularında) ve vücut boşluklarında sıvı toplanması ile karakterize olan bir rahatsızlık olan Hidrops fetalis, özgül olmayan, karakteristik özellikleri bulunmayan bir bulgudur ve çok değişik şekillerde ortaya çıkabilir. Genellikle Rh uyuşmazlığı olgularında meydana gelen hidrops “İmmün Hidrops Fetalis”, fetal (cenin) ve maternal (anne kaynaklı) nedenlerden dolayı ortaya çıkan hidrops ise “Non-immün Hidrops Fetalis” olarak adlandırılmaktadır.

Non-immün hidrops fetalis, tüm hidrops vakalarının yaklaşık % 85’ini oluşturuyor. Hidrops fetalisin patogenezinde (hastalığın kaynağı ve gelişmesi sırasında organizmada meydana gelen değişiklikler bütününde) 3 temel faktör rol oynar. Bunlar; lenfatik (hücrelerin içinde bulunduğu sıvının bulunduğu) akımı etkileyen faktörler, intravasküler (damar içinde) su basıncını arttıran faktörler ve intravasküler osmotik basıncı düşüren faktörlerdir.

Vücutta lenfatik akımın bozulması, sıvı birikimine bağlı fetal ödemle sonuçlanmaktadır. Bu olgularda bazı konjenital (doğuştan) kalp anomalileri ve ritim bozuklukları, dolaşım zamanının uzaması, toplardamar dolaşım distansiyonu (gerginliği), karaciğer büyümesi, ödem ve dokuların yetersiz perfüzyonla (kanlanma ile) kendini gösteren bir hemodinamik, yani kan dolaşımı ile ilgili bozukluklar görülebilir.

Venöz (toplardamarla ilgili) basınç, lenfatik basıncı geçerek lenfatik akımın engellenmesine sebep olabilir. Fetal hipo-proteinem (kandaki protein düzeyinin normalin altında olması), karaciğerin albümin sentezinin bozulmasında ya da plazma protein kaybında sekonder olarak gelişebilir. Kişide hipo-proteinemi gelişirse, yani kandaki protein düzeyinin normalin altına düşerse, proteindeki göreceli bir düşüş doku aralıklarında plazmaya oranla daha fazladır. Başlangıçtaki proteinlerin dağılımıyla kılcal damarlar arasındaki basınç devam ettirilir. İnterstisyel kolloid osmotik basınçtaki düşüşün, plazma osmotik basıncındaki düşüşü kompanse edemediği durumda, sıvıların net infiltrasyonunda (doku ve organlarda olmaması gereken bir sıvı birikimi) ve hücreler arası sıvı hacminde artış, yani vücutta ödem ortaya çıkar. Proteinlerin karaciğer hücrelerindeki sentezi, oksijen yetmezliğine bağlı olarak ya da karaciğerin alyuvar oluşumuna ait bir dokuya dönüşmesiyle protein sentezinin aksaması riski de azalır. Kalp yetmezliği de vücutta göllendirici karaciğer büyümesi ve malfonksiyona (her hangi bir organın yetersiz ve dengesiz görev yapmasına) yol açabilir. Kalıtsal metabolik hastalıklar ve dölyatağı içinde olan enfeksiyonlar da karaciğer hasarı ve kandaki protein düzeyinin normalin altında olması sorununa neden olabilen diğer problemlerdir.

Non-immün hidrops fetalisin etyolojisi (Non-immün hidrops fetalise sebep olan sorunlar)

Non-immün hidrops fetalisin ortaya çıkmasında fetal ve maternal, yani ceninle ilgili ya da anne ile ilgili pek çok patoloji rol oynamaktadır. Bu bağlamda kromozom anomalileri, fetal anomaliler, metabolik hastalıklar, dölyatağı enfeksiyonları, feto-maternal veya ikizden ikize transfüzyon, talasemi (Akdeniz kansızlığı), toplardamarlarda tıkanıklık, gastrointestinal (mide ve bağırsakla ilgili), kardiak (kalple ilgili), pulmoner (akciğerle ilgili) anomaliler gibi birçok patoloji etyolojik faktörler arasında yer alır. Çoğu zaman Down sendromu ve diğer trizomiler ile Turner sendromu, triploidiler (tek kromozomlu yapıdan 3 kat fazla sayıda kromozom olması) gibi değişik kromozom anomalileri de hidrops fetalis tablosu ile ortaya çıkabilir. Metabolik hastalıklarda hidrops sık rastlanan bir bulgu olmamakla birlikte hidrops gelişen olgularda prognoz (öngörü) kötüdür. İkiz gebeliklerde, fetal yapısal anomaliler veya plasental vasküler (plasentanın damarları ile ilgili) anomaliler nedeniyle oluşan ikizden ikize transfüzyon, hidrops fetalise neden olabiliyor. Hidrops fetalis sıklıkla alıcı fetüste ortaya çıkmakla birlikte verici fetüste de görülebilmektedir.

Akciğerin kistik bademcik türü tümörleri de vücuttaki intratorasik (göğüs içindeki) basıncı yükselterek toplardamar sistemi bozabiliyor. Bu durumda da başlangıçta akciğeri ve göğüs kafesinin iç yüzünü örten zarda sızıntı, daha sonra ise hidrops ortaya çıkıyor.

Toksoplazmozis (beyin zarları ve beynin irinsiz yangısı, damar yangısı, perivasküler ödem, hücre infiltrasyonu gibi hücre hastalığı) CMV (herpes ailesinden bir virüs), sifiliz (frengi), leptospirozis (hayvan türlerinde görülen ve bulaşan bir böbrek – karaciğer yangısı), chagas hastalığı (parazit kaynaklı bir enfeksiyon hastalığı) ve konjenital (doğuştan gelen) hepatit gibi hastalıklar da nonimmün hidrops ile birlikte görülüyor.

Hidrops fetalis tanısı

Hidrops fetalis tanısı, antenatal takip sırasında uygulanan rutin ultrasonografi ile konmaktadır. Fetal hidropsun ultrasonografi ile tanılanması, etyolojiden bağımsız bir şekilde kişide cilt kalınlığının 5’den fazla olduğunun tespiti şeklindedir.

Hidrops fetalis tedavisi

Fetal hidrops teşhis edildikten sonra, tedavi için temel kural erken tanı ve altta yatan etyolojik faktörlerin onarılmasıdır. Hidropik bir fetus vakasında araştırmadaki aşamalar; tam kan sayımı, kan grubu tayini, indirekt Coombs testi, kan şekeri tayini, TORCH grubu mikrobik hastalık taraması, frengi testi, parvovirüs B19 taraması, hemoglobin elektroforezi, G-6PD yetmezliği testi uygulanır. Non-immün hidrops olgularının bir bölümünde kromozom anomalileri saptandığı için, amniosentez, plasental biopsi veya kordosentez yöntemiyle karyotip tayini yapılır. Hastanın fetal kan örneklemesi ile aynı zamanda; anemi, hemoglobinopati, trombositopeni gibi etyolojik veya kombine faktörler de belirlenmektedir.

Kromozon anomalisinin tespit edildiği hidrops fetalis vakalarında terapötik abortus yapılır. Kardiovasküler patolojilere bağlı vakalarda ise yaklaşım, gebelik terminasyonundan postnatal bakım ve operasyonlar için erken doğuma kadar değişkenlik gösterir. İntrauterin enfeksiyonlardan Parvovirüs B19 ile fetal anemi oluşmaktadır. İntrauterin fetal transfüzyon uygulaması ile fetal anemi ve dolayısıyla da hidrops önlenebiliyor. Maternal sebepler arasında sayılan ağır diyabet, anemi ve hipoproteinemi ise, antenatal takip ve tedavi ile önlenip hidrops fetalis gelişmesi engellenmelidir.

Fetüsün farklı dokularında sıvı birikmesi durumunda ödem oluşur ve bu durum hidrops fetalis şeklinde adlandırılır.

Hidrops fetalis vakalarına ultrason ile erken tanı konabilir ve fetüs olumsuz etkilenir, mortalite meydana gelir. Hidrops fetaliste ortaya çıkan belirtiler ve sonuçlar her fetüse göre değişiklik gösterebilir. Hidrops fetalisin kan uyuşmazlığı sebebiyle ortaya çıkma riski %10’ken, diğer sebepler % 90 oranında rol oynamaktadır. Eğer annenin hidrops fetalis öyküsü varsa, gebeliklerde bu durumun görülme riski mevcuttur.

Anne adayında böyle bir durum fark edildiğinde, fetüsün ileri düzey bir merkezde kontrol altına alınması gerekir.

Bu duruma sebep olan etken kromozom anomalisi ise sorunun daha erken zamanlarda tespit edilmesi mümkündür. Ancak hidrops fetalis sorunu gebeliğin ne kadar erken dönemlerinde gelişmişse o kadar ciddi riskler barındırır. Bu tür durumlarda amniosentez, plasental biopsi, fetüste enfeksiyon taraması yapmak gerekir. Bunların yanında fetal eko ve doppler değerlendirme de yapılır.

Kan uyuşmazlığı hidropsa yol açar mı?

Kan uyuşmazlığı sorunu, nadiren de olsa hidropsa yol açabilir. Fakat her kan uyuşmazlığında hidrops sorunun meydana gelmesi söz konusu değildir. Anne adayında bu tür bir risk olduğu halde bunun ihmal edilen durumuda ikinci gebeliklerde kan uyuşmazlığı sebebiyle hidrops görülmesi çok daha yaygındır. Bu sağlık sorunu günümüzde kısmen de olsa tedavi edilebilir. Ancak bu noktada fetüsün, bu hastalıktan ne kadar etkilendiği de çok büyük önem arz eder. Hücrelerde ciddi bir yıkım söz konusu olması durumunda tedavi de zorlaşacaktır.

Kan uyuşmazlığından dolayı ortaya çıkabilecek sorunları engellemenin en önemli yolu, anneye doğumdan sonra anti –D iğnesinin uygulanmasıdır. Bu sayede 2. gebelikte fetüsün bu sorundan etkilenmesi engellenir. Anti-D uygulaması % 0.1 olasılıkla başarısız olma riski taşır.